enfermedad de la Peyronie: Una patología en constante revisión (Parte I), por la Dra. Ma. Malen Pijoan Molinas y el Dr. Martín Angel Piana


Enfermedad de la Peyronie: Una patología en constante revisión (Parte I)


Dra. Ma. Malen Pijoan Molinas [1] 
Dr. Martín Angel Piana [2]

Artículo publicado por la Revista de la Sociedad Argentina de Sexualidad Humana -SASH-,

Año 18- nº 1, abril 2005

Resumen:

La  enfermedad de La Peyronie, también llamada  Induración  Plástica del Pene (I.P.P.), es un trastorno  del tejido conectivo que afecta a la túnica albugínea del pene. Conceptualmente es una cicatriz patológica  que puede ocasionar retracción peneana en estado de reposo y curvatura durante la erección. Sigue siendo un enigma explicar su etiología ya que todas las hipótesis siguen siendo inciertas.

El objetivo de este trabajo es proveer una actualización bibliográfica del tema respecto al manejo clínico y terapéutico de estos pacientes, tratando de describir los fármacos orales y tópicos ensayados y las tácticas quirúrgicas empleadas, cotejando  los conceptos ya establecidos  con los de la literatura  actual.

Palabras claves: Enfermedad  de La Peyronie – Induración plástica del pene – Pene corvo.

Abstract:

The Peyronie´s disease, which is also called plastic penis induration, is a connective tissue disorder that affects the penis albugineous tunic. It is a pathologic scar that could produce penis  retraction when it is not erected and curvature when it is erected. Actually, it´s etiology is an enigma as all the hypothesis are still uncertain.

The aim of this work is to provide a bibliographic actualization of the clinic handling and treatment of these patients. We will describe the already tested oral and local medication and the surgical technics, comparing  the concepts with the present literature.

Key words:  Peyronie´s disease - Plastic penis induration – Bent penis.

Introducción.
La enfermedad de La Peyronie es un trastorno del tejido conectivo que afecta a la túnica albugínea del pene, sin extenderse al tejido eréctil adyacente. Conceptualmente es una cicatriz  patológica de la albugínea peneana que puede ocasionar en estado de reposo retracción peneana, y en erección curvatura y retracción. Un porcentaje relativamente bajo de pacientes presentan asociado disfunción sexual eréctil. Las alteraciones en la configuración peneana obedecen al hecho de que la lesión primaria, la placa de fibrosis, posee características mecánicas distintas a la albugínea (escasa distensibilidad).1
Es un trastorno de etiología, epidemiología e historia natural desconocidas, a pesar de que existen referencias documentadas sobre la misma desde tiempos muy antiguos.Hoy día se admite que se trata de una enfermedad inflamatoria adquirida.
Un poco de historia....
La enfermedad de La Peyronie fue descrita en un tratado de trastornos de la eyaculación por Francoise Gigot de La Peyronie (1678-1747), cirujano de Luis XIV, en 1753, en un trabajo denominado “algunos obstáculos que impiden la normal eyaculación del semen”. El caso descrito correspondía a un sujeto que debido a una estenosis uretral eyaculaba retrógradamente en su vejiga. Presentaba una especie de "cuentas de rosario" (nódulos) que recorrían toda la cara dorsal del pene y hacían que éste se incurvara dorsalmente durante la erección.3
No es la primera referencia que de la misma se tiene, ya que en 1561, Vesalio y Falopio se intercambiaron correspondencia sobre un paciente que consultó a ambos para contrastar opiniones y que padecía de una dolencia que bien podía ser Enfermedad de La Peyronie.4
El mérito de Francoise Gigot de La Peyronie es reconocido, y la enfermedad hoy día es conocida por su nombre, aunque también se puede utilizar terminología histopatológica y denominarla como: "induración plástica de los cuerpos cavernosos”, “fibroesclerosis del pene”, “cavernositis fibrosa”, “esclerosis cavernosa”, “o esclerosis de la albugínea cavernosa".5
En 1879, Paget fue el primero en relacionar esta afección con la enfermedad de Dupuytren, creyendo que la gota era la causa común.6
Epidemiología.
Los escasos datos epidemiológicos pueden ser atribuidos a que la enfermedad no es amenazante para la vida, y el sujeto que la padece tiende a ocultarla, por pudor y/o desconocimiento. La enfermedad predomina en la 4ª a 6ª década de la vida.7
Etiopatogenia. Historia natural de la enfermedad de La  Peyronie. 
A pesar de no poder precisar a ciencia cierta el inicio de la enfermedad, la mayoría de los autores coinciden en que la degeneración fibrótica de la túnica albugínea esta precedida por un fenómeno inflamatorio que podría estar desencadenado por un proceso vasculítico, inmunológico,  un traumatismo, o una colagenopatía.
En su historia natural, hay un primer período de invasión donde la placa puede progresar en forma silenciosa denotando lentamente la existencia de la curva o la retracción del pene, o sintomática, presentando dolor en la erección o durante la penetración; un período de estado que puede durar meses o años en donde los síntomas que predominan son los originados por la fibrosis, tales como la curva, la retracción del pene y los estrechamientos, llegando en ocasiones  a provocar impotencia. Este período se puede interrumpir por brotes o progresiones de la enfermedad o menos frecuentemente por la regresión. Los períodos de invasión dolorosa o rebrotes tienen un alto componente inflamatorio.
Algunos pacientes pueden presentar, además, asociadas con estos síntomas,  la retracción de la aponeurosis palmar (Dupuytren), plantar  (Ledderhorse) y la fibrosis del cartílago del lóbulo de la oreja.
Gelbard, reporta un 13% de pacientes con resolución espontánea de las placas, sin haberles efectuado tratamiento.8
En 1990, Pinto y cols. reportan una serie de 40 pacientes controlados durante 4 años y observaron una regresión del 100% para el dolor, 30% para la placa y del 25% para la curvatura; constataron además, disfunción sexual entre un 30 y 40% de los casos con recuperación espontánea de la erección en el 30% de ellos entre los 12 y 24 meses.9
La disfunción sexual eréctil no constituye el punto  final de la progresión de la enfermedad de La Peyronie. Los pacientes con esta afección están condicionados por diferentes factores orgánicos y/o psicológicos que pueden ocasionar, por sí mismos, impotencia.
Hipótesis etiológicas.10
El origen incierto de este trastorno de la albugínea peneana, hace que sean numerosos los factores de riesgo implicados. Entre ellos podemos nombrar: factores genéticos, autoinmunes, traumáticos, vasculares (aterosclerosis/hipertensión), metabólicos (diabéticos, hipercolesterolemia), uso crónico de ciertos fármacos (beta-bloqueantes), alcohol, idiopática, etc. Es posible que estos diferentes factores iniciadores puedan conducir a un fin común, ya que los hallazgos anatomopatológicos de las placas fueron similares en todos los pacientes con enfermedad de La Peyronie, independientemente de los factores que pudiesen haberla iniciado.
            Para tratar de explicar el por qué en unos sujetos se desarrolla la enfermedad de La Peyronie y en otros no, se ha especulado con varias hipótesis que exponemos en el cuadro 1.
  1. Teoría inmunológica
  2. Teoría genética
  3. Teoría arterial
  4. Teoría de la reparación tisular alterada
Cuadro 1. teorías implicadas en el origen de la enfermedad de La Peyronie.
La hipótesis más aceptada actualmente se basa en el hecho de que las placas son el resultado de traumatismos o micro-traumatismos en pacientes con predisposición genética.
En general la fibrosis se limita a la albugínea sin invadir o reemplazar el tejido eréctil. Si bien se desconoce por qué algunos pacientes con placas son potentes y otros no, se supone que el mecanismo por el cual se puede producir una disfunción eréctil es por alteración del sistema córporo-oclusivo en la zona de la placa.
Cuadro clínico.
La aparición de una placa fibrótica asintomática, o asociada en algunos casos con dolor en la erección, curvatura de diferentes grados o disfunción sexual eréctil, constituyen las formas habituales de presentación clínica.
La enfermedad de La Peyronie se debe diferenciar de otros procesos fibróticos de los cuerpos cavernosos como son las fibrosis difusas que aumentan la consistencia del tejido eréctil ocasionado por la diabetes, la inyección de drogas vasoactivas, las secuelas del priapismo, como así también con otras curvaturas peneanas como las observadas en el pene corvo, la hipospadia, los tumores inflamatorios periuretrales y con el infrecuente sarcoma de los cuerpos cavernosos.
Las cuatro formas de presentación clínica (asintomática, con dolor, curvatura de distintos grados e impotencia)  solas, o asociadas, así como la consideración del período en el cual se encuentra la enfermedad (de invasión, de estado, de progresión o regresión), serán tenidos en cuenta para determinar la conducta terapéutica.
Localizaciones típicas.
La placa se localiza con mayor frecuencia en la cara dorsal del pene lo que hace que este se curve  dorsalmente en la erección. Las placas ventrales y laterales son más raras pero su impacto en la dificultad coital es mayor, ya que la desviación que producen apartan más al pene del ángulo natural de la penetración. Si las placas se sitúan en varios sitios contrapuestos o se insinúan por el tabique pectiniforme es posible que no se produzcan incurvaciones, aunque sí un franco acortamiento del pene durante la erección.11
Evaluación diagnóstica.
El interrogatorio estará orientado a conocer el tiempo de evolución de la enfermedad, sus manifestaciones, su forma de comienzo (brusco o insidioso), así como las circunstancias relacionadas con el mismo, como por ejemplo un traumatismo coital algunas veces recordado por el paciente.
Exploración física.
El examen semiológico del pene constituye el elemento más importante para el diagnóstico. El pene en estado de flacidez es completamente normal a la inspección en la inmensa mayoría de los casos. Es la palpación, la que nos permite determinar el número, tamaño, extensión y consistencia de las placas/induraciones. La palpación de nódulos en la cara ventral nos habla de afectación septal, pero la uretra nunca hasta ahora, se ha visto involucrada en el proceso.
Foto del pene erecto (auto fotografía):
Técnica propuesta por Kelami en 1983, es sencilla, no invasiva y destinada a documentar perfectamente la alteración morfológica del pene. Con éste en erección, el paciente o su pareja toman fotografías desde arriba, de frente y de perfil para objetivar la incurvación en las 3 direcciones del espacio. Especialmente indicadas para aquellos pacientes que presenten una curva invalidante para la penetración y en quienes se planee un tratamiento quirúrgico. Es además, un documento gráfico, que queda incorporado a la historia del paciente y sirve para comparar la evolución o el resultado postoperatorio.12
Radiografía simple:   
Destinada a evaluar la situación evolutiva de la placa. Debe ser realizada preferentemente con técnica de mamografía (penegrafía), pudiendo observar imágenes radio-opacas correspondientes a las placas calcificadas, hecho considerado como último período anatomopatológico de la enfermedad, lo cual tiene sentido pronóstico.
Ecografía:
Método simple y de bajo costo. Con ella podemos visualizar imágenes hiperecóicas desde 2 milímetros y medir su diámetro longitudinal y antero posterior. La presencia de sombras sónicas nos orienta a la presencia de una calcificación de la placa. Los transductores ideales deben ser lineales de 10 Mhz. que permiten una profundidad de 3 cm.
Cavernosografía dinámica con o sin bomba de infusión:
Este estudio tiene su principal indicación en indicar los probables sitios de alteración del mecanismo córporo-oclusivo, pudiendo además ser de utilidad para delinear la extensión de la placa, pero rara vez aporta datos que cambien la decisión terapéutica.
Resonancia Nuclear Magnética:
La combinación de campos magnéticos y ondas de radio frecuencia sin radiaciones ionizantes permite observar bajo la acción de drogas vasoactivas, la retracción de la albugínea y la posible infiltración del septum intracavernoso. Este estudio es muy costoso y tampoco aporta datos que justifiquen su uso sistemático.
Biopsia:
En individuos jóvenes donde puede existir la posibilidad de un sarcoma, si la lesión no es característica,  una biopsia puede estar indicada.
Bibliografía.
  1. Jordan, G.H.: Peyronie’s disease. Atlas Urol. Clin. North Am., 1: 93, 1993.
  2. Chilton, C. P.; Castle, W. M.; Westwood, C. A. y Pryor, J. P.: Factors associated in the etiology of Peyronie’s disease. Br. J. Urol., 54: 748, 1982.
  3. François de La Peyronie. Men. De L’Acad. Roy de Chir  pág 425, 1743.
  4. Kelami, A. y Pryor, J. P.: Peyronie’s Disease (Induratio penis plastica). Operative Andrology 1. Ed. S. Karger, 1983.
  5. Lechtenberg, R. y Ohl, D.: Sexual Dysfunction. Lea & Febiger, 1994.
  6. Gingell, J. y Desai, K.: Peyronie’s disease. Br. J. Urol., 63: 223, 1989.
  7. Benson, G. S.: Peyronie’s disease. J. Urol., 149: 1326, 1993.
  8. Gelbard, M. D.: The disposition and function of elastic and collagenous fibers in the tunic of the corpus cavernosum. J. Urol., 128: 850, 1982.
  9. Pinto, A. F.; Pinto, A. C.; Tullii, R. y Degni, M.: Natural history of Peyronie’s disease. Int. J. Impotence Ress., 2 (Suppl. 2): 49, 1990.
  10. Gelbard, M. D.: The disposition and function of elastic and collagenous fibers in the tunic of the corpus cavernosum. J. Urol., 128: 850, 1982.
  11. Gelbard, M. D.: Peyronie’s disease. En: Al Hasmat y Das: The penis. Pensylvania, Lea and Febiger, 1993.
  12. Kelamy, A.: Autophotography in the evaluation of functional penile disorders. Urology, 21: 628, 1983.

NOTA  DEL  EDITOR: en una próxima entrega se desarrollarán los distintos tratamientos y el resto de la bibliografía.





[1] Uróloga de Planta. Sanatorio Parque  de Rosario. Uróloga - Andróloga  Programa de Asistencia Reproductiva de Rosario (PROAR).   Miembro de la Sociedad  Argentina de Urología  (SAU).

Miembro Sociedad Rosarina de Urología (SUR). Secretaria de Andrología de la Federación Argentina de Urología (FAU). Miembro de la International Society for Sexual and Impotence Research. E-mail: mpijoan@intramed.net Tel: 0341-4265544.-0341-156907974



[2] Cirujano general.
Residente de 4to año del Servicio de Urología del Hospital Italiano de Buenos Aires.
Miembro de la Sociedad Argentina de Urología (SAU).
Miembro de la Confederación Americana de Urología (CAU)

E-mail: mpros73@yahoo.com
mpros73@hotmail.com
Teléfono : 011-1556267174.



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